Атрезия заднего прохода и прямой кишки

Атрезия заднего прохода и прямой кишки – это отсутствие природного кишечного канала и анального отверстия. Наблюдается преимущественно у малышей мужского пола. Выявляют примерно 1 случай на 5 тысяч новорожденных.

Виды атрезии заднего прохода и прямой кишки

В зависимости от длины прямой кишки, которая заканчивается слепо (газовым пузырем), атрезии делятся на:
низкие (подлеваторные, анальные) – закрытый ее конец не достигает кожи менее чем на 2 см;
средние (промежуточные);
высокие (надлеваторные, анноректальные) – слепой конец глубже двух сантиметров от поверхности.

Различают свищевую и безсвищевую (полную) формы патологии. 90% случаев относятся к первой из них.
Свищевые отклонения характеризуются наличием ходов, которые открываются в:
паховую область;
половую систему;
мочевыводящие органы.

Варианты безсвищевой атрезии:
аномальность анального прохода и прямой кишки;
дефективность заднепроходного канала, его отсутствие или прикрытие просвечивающимся слоем кожи (мекониевая пигментация);
недоразвитость кишечного канала при правильном строении ануса.
Необходимо отличать атрезию от стенозов.

Причины атрезии заднего прохода и прямой кишки

Болезнь связана с генетической предрасположенностью, наличием дизостоза развития костей, синдрома VATER, который включает склонность к вертебральным, анальным, трахеопищеводным дефектам, дисплазии.
При подверженности еще и возникновению пороков сердца (гидроцефалии) синдром носит название VACTER.
Ассоциация дефектов, включающая неполноценное формирование конечностей, обозначается VACTERL. Таким образом, при обнаружении одной аномалии следует заподозрить другие.

Симптомы атрезии заднего прохода и прямой кишки

Клиническая картина зависит от патологии. При безсвищевой природе через 10-12 часов после появления на свет новорожденный начинает проявлять беспокойство, не сосет грудь, у него не отходит меконий, проявляется симптоматика непроходимости (илеуса), а именно вздутие и асимметричность живота, рвота желудочным содержимым, затем желчью и калом, токсикоз и обезвоживание организма. Малыш может тужиться, а при низком расположении газового пузыря происходит выпячивание кожи в этой области.
Илеус развивается и при свищевой форме, поскольку узкие свищевые просветы имеют плохую проходимость для кала. При этом он может выделяться через уретру, половую щель или отверстия на промежности. Как следствие, возникают сопутствующие болезни – цистит, пиелонефрит, вульвит, уросепсис, которые могут спровоцировать смерть. Поэтому при появлении первых тревожных признаков следует немедленно записаться на прием к педиатру.

Диагностика атрезии заднего прохода и прямой кишки

Для постановки точного диагноза может потребоваться консультация педиатра, гинеколога, проктолога, уролога и хирурга. Отсутствие анального отверстия обнаруживается при первичном осмотре неонатологом, другие пороки распознаются в течении первых суток. При этом обследование проводится в сжатые сроки, в том числе осуществляется:
инвертография по Каковичу-Вангенстину-Райсу – при сформированном анусе в него помещают рентгеноконтрастный маркер, ребенка помещают вниз головой перед рентгеновским аппаратом. Расстояние от метки до газового пузыря определяет высоту атрезии;
пальцевое обследование;
ректоскопия;
проктография;
тонкоигольная пункция по Ситкоевскому – прокалывается кожа в паху по направлению к кишке вводится игла с постепенным потягиванием поршня. Когда в шприце появляется меконий, анализ считается завершенным;
УЗИ, МРТ, электромиография;
диагностическая лапароскопия.

Размещение свищевых каналов уточняют методом уретроцистографии, катеризации мочеиспускательного канала, фистулографии. Для установления сопутствующих отклонений назначают УЗИ сердца, почек и других органов, эзофагоскопию.

Лечение атрезии заднего прохода и прямой кишки

Коррекция осуществляется исключительно хирургическим путем, поэтому ребенку потребуется консультация хирурга. Операция состоит в искусственном формировании ануса, ее сложность зависит от выраженности дефекта.
Без оперативного вмешательства ребенок умирает к концу первой недели жизни. Прогноз терапии положительный у 30-40% больных, 11-60% операций сопровождаются летальным исходом.
При задержке отхождения каловых масс, полной атрезии оперативное вмешательство необходимо в первые двое суток после рождения. При прочих ее видах проводится проктопластика, наложение сигмостомы. Закрытие свищей осуществляют в возрасте с шести месяцев до двух лет.
В послеоперационном периоде показано постоянное наблюдение за режимом питания и дефекации ребенка. Может возникнуть потребность в постановке клизм, введении антибиотиков, проведении физиотерапевтических мероприятий.

Профилактика атрезии заднего прохода и прямой кишки

Предупредить этот порок развития практически невозможно, методов профилактики не существует.



Рейтинг@Mail.ru Наш сайт в каталоге manyweb.ru
Наш сайт в каталоге stronglink.ru vsologubov.ru.twitter.com vsologubov.ru.facebook.com